Что такое Моди(MODY)-диабет? Симптомы, диагностика и лечение моди-диабета у ребенка и молодых людей Что такое mody диабет

Современная медицина уже давно сделала большие шаги в своем развитии и может без труда диагностировать различные заболевания, в том числе и сахарный диабет. Благодаря этому выявить его на начальных стадиях развития не представляет никакой проблемы даже для неопытных специалистов, которые только начали свой путь по спасению людей.

Однако существует определенная форма болезни, которую не всегда удается диагностировать даже тем врачам, которые имеют немалый опыт за своими плечами. И такая форма болезни носит название моди диабет, о которой сейчас и пойдет речь.

Общие сведения

Даже далекие от медицины люди знают, что сахарный диабет имеет 2 основных типа – первый и второй. Механизм их развития различен, ровно так же, как и лечение. Диабет 1 типа представляет собой заболевание, при котором наблюдается частичная или полная дисфункция поджелудочной железы. Чаще всего он является врожденным заболеванием и «передается» людям по наследству.

Сахарный диабет 2 типа представляет собой заболевание, при котором клетки и ткани организма начинают терять свою чувствительность к инсулину. Происходит это из-за того, что в них и так происходит переизбыток питательных веществ. А происходит это в большинстве случаев на фоне ожирения и неправильного питания.

Лечение диабета 1 типа подразумевает регулярное использование инъекций инсулина, в то время, как при СД2 достаточно просто придерживаться простых правил в питании, чтобы исключить резкие скачки уровня сахара в крови.

Mody диабет представляет собой совершенно иную форму заболевания, протекание которого вообще не попадает под стандарты, характерные для этой патологии. Иными словами, при развитии этой формы болезни происходит повышение концентрации сахара в крови, но при этом никаких патологических процессов или общего ухудшения самочувствия у пациента не наблюдается.

В качестве примера можно предоставить неоднократные случаи, когда в медицинской практике отмечалось повышение у маленьких детей концентрации глюкозы в крови без видимых на то причин до 8 ммоль/л и более, или же когда у ребенка в подростковом возрасте был диагностирован СД1 и он на протяжении нескольких лет «сидит» на одной и той же дозе инсулина, при этом его состояние не ухудшается.

Моди диабет чаще всего начинает проявлять себя в раннем возрасте, а потому очень важно с самого рождения регулярно измерять уровень глюкозы в крови у детей

Говоря проще, у молодых диабетиков протекание болезни происходит совершенно бессимптомно и необременительно, как у пожилых людей при СД2. Именно в таких ситуациях и говориться о развитии такого заболевания, как моди диабет.

И следует отметить, что эта форма болезни диагностируется у 5% человек, у которых был выявлен диабет. Причем большинство из них дети. Но в силу того, что в силу бессимптомного протекания, моди диабет выявляется очень сложно и статистические данные, предоставленные ВОЗ, значительно отличаются от реальности. Так что же такое моди диабет и почему он развивается?

Что это такое?

Полное название данного заболевания звучит так – Maturity Onset Diabetes of the Young. В переводе с английского языка оно переводится, как диабет зрелого типа у молодежи. Впервые об этом заболевании упомянули американские ученые еще в 1975 году. Представили они его как слабо прогрессирующую форму сахарного диабета у детей и юношей, имеющих наследственную предрасположенность к этому заболеванию.

Развитие патологии происходит в результате генной мутации, происходящей на фоне нарушения работы поджелудочной железы. Давать о себе знать такие нарушения могут как самого рождения, так и в подростковом возрасте, когда происходят гормональные сбои в организме. Однако выявить наличие генных мутаций и развития моди диабета предоставляется возможным только путем проведения молекулярно-генетического исследования.

Благодаря этому исследованию, удается точно определить, какой именно ген мутировал у ребенка в период внутриутробного развития. А так как ученые выявили 8 генов, мутация которых приводит к развитию данного типа патологии, то, соответственно, мутация каждого дает абсолютно разную клиническую картину и требует различного подхода к лечению.

Как может проявлять себя заболевание?

Заподозрить развитие моди диабета у детей и юношей очень сложно, так как протекает он слабо и не имеет выраженных симптомов. Однако нередко возникновение данной патологии может быть схожим с симптоматикой, возникающей при диабете 1 типа, сопровождаясь при этом следующими признаками:

• наступление так называемого диабетического медового месяца, который характеризуется длительной стадии ремиссии (более 1 года) и отсутствием декомпенсации (ухудшения функциональности внутренних органов и систем с параллельным ухудшением общего самочувствия);
• отсутствие кетонов в крови в фазу обострения болезни;
• выявление полноценного функционирования поджелудочной железы и нормального синтеза инсулина, что проверяется путем сдачи анализа крови (при нормальном уровне инсулина, концентрация С-пептида в крови также остается в нормальных пределах);
• снижение сахара и сохранение его в нормальных количествах на протяжении длительного времени достигается путем применения минимальных доз инсулина;
• при сдаче анализов антитела к бета-клеткам и инсулинам не обнаруживаются;
• отсутствует ассоциация с HLA-системой;
• показатели гликированного гемоглобина остаются в норме.

Постановка диагноза «моди диабет» может быть осуществлена без всяких последствий, если у человека имеется наследственная предрасположенность к сахарному диабету или у его матери во время беременности был выявлен гестационный диабет. Также заподозрить развитие этой болезни врач может после получения результатов теста, который показал наличие у пациента нарушений толерантности клеток к глюкозе в организме.

Нередко врач назначает дополнительно обследование в тех случаях, если у человека, возраст которого не превышает 25 лет, был выявлен диабет 2 типа. При этом у него отсутствуют какие-либо признаки болезни и нет ожирения.

Так как моди диабет зачастую протекает без выраженной клинической картины, все родители без исключения должны постоянно следить за состоянием своего ребенка. Поводом для беспокойства является периодическое появление на протяжении нескольких лет таких симптомов, как:

• наличие голодной гипергликемии, когда уровень сахара в крови повышается до значений 8,5 ммоль/л, но при этом отсутствуют такие признаки, как учащенное мочеиспускание, потеря массы тела и полидипсия;
• выявление нарушение толерантности клеток организма к углеводам (выявляется путем сдачи анализа крови).

Следует отметить, что при возникновении моди диабета, от детей редко поступают жалобы на ухудшение общего самочувствия, так как болезнь не имеет выраженных клинических проявлений. В этом и является вся трудность при постановке диагноза. А ведь если упустить момент и не начать лечение вовремя, заболевание может перейти в декомпенсированную форму и побороть ее будет практически невозможно.

Поэтому маленьким детям, которые имеют наследственную предрасположенность к сахарному диабету, следует регулярно измерять уровень глюкозы в крови. И если показатели стали изменяться и выходить за пределы нормы, следует сразу же обратиться за помощью к врачу, даже если другие признаки развития СД отсутствуют.

Поставить правильный диагноз сможет только врач после получения результатов всех необходимых анализов

Разновидности моди диабета

Как уже говорилось выше, генов, которые могут мутировать и спровоцировать развитие моди диабета, восемь. Однако это заболевание подразделяют только на 6 форм и все они имеют свои особенности. Именуют каждую разновидность моди диабета так: mody-1, mody-2, mody-3 и т. д.

Считается, что наиболее щадящей формой заболевания является mody-2 . При его развитии тощаковая гипергликемия наступает крайне редко, да и развитие такого сопутствующего состояния, как кетоацитоз практически никогда не фиксируется. При этом иные признаки развития сахарного диабета тоже отсутствуют. Как показывает мировая статистика, наибольшее количество людей, у которых был диагностирован диабет mody-2, проживают во Франции и Испании. С чем это связано, ученым выявить до сих пор не удалось.

Так как моди диабет протекает практически бессимптомно, необходимость в применении инсулиновых инъекций возникает крайне редко

При развитии данной формы заболевания, достичь компенсационного состояния позволяют минимальные дозировки инсулина. Так как болезнь не причиняет существенного дискомфорта пациенту и не влияет на качество его жизни, необходимости в увеличении дозировки инсулина практически никогда не возникает.

Mody-3 чаще всего диагностируется у жителей стран Европы, а именно Голландии и Германии. Как правило, начинает свое развитие данное заболевание у детей старше 10 лет и часто приводит к возникновению тяжелых осложнений.

А вот mody-1 представляет собой наиболее редкую форму патологии и выявляется она всего у 1% людей, страдающих от сахарного диабета. Протекает болезнь в очень тяжелой форме и часто приводит к летальному исходу. А вот mody-4 наиболее чаще встречается у подростков в возрасте 15–17 лет. Есть предположения, что основным толчком в его развитии являются гормональные нарушения в организме, но официальной медициной это еще не доказано.

Mody-5 по своей клинической картине имеет сходство с развитием mody-2, но в отличие от этой формы заболевания, он часто приводит к развитию такого осложнения, как диабетическая нефропатия.

Как лечится патология?

В силу того, что при развитии моди диабета не наблюдается дисфункция поджелудочной железы, лечение в основном применяется такое же, как и при СД2. То есть, в самом начале развития болезни пациенту назначается низкоуглеводная диета и умеренная физическая нагрузка. Это позволяет нормализовать уровень сахара в крови и предупредить возникновения гипергликемии.

Помимо этого, в качестве лечебной терапии могут применяться и иные методы лечения. Например, многим пациентам, у которых был диагностирован моди диабет, добиться стойкой компенсации позволяют дыхательная гимнастика и йога. Проводятся они исключительно под строгим контролем специалиста.

Умеренные физические нагрузки при моди диабете позволяют достичь стойкой компенсации

Не менее плохие результаты дает и нетрадиционная медицина. Однако врачи не рекомендуют использовать народные средства в качестве основной терапии, так как организм у каждого человека индивидуален и иногда они не дают ожидаемого эффекта, а прогрессирование болезни продолжается.

Именно по этой причине, лечением моди диабета должен заниматься только врач. Даже если пациент выбирает в качестве терапии средства нетрадиционной медицины, ему обязательно нужно согласовать это со специалистом.

Следует понимать, что если упустить момент, когда можно достичь стойкой компенсации, возникнет необходимость в постоянном применении сахаропонижающих препаратов и инсулиновых инъекций. А это не только дорого, но и неудобно.

Последнее обновление: Октябрь 7, 2019

Диабет наследственной формы у детей, характеризующийся нарушением функции бета-клеток, отвечающих за выработку инсулина, а также нарушением метаболизма глюкозы, называется моди-диабет.

Это заболевание представляет собой сборную группу различных форм диабета, схожих течением болезни и принципом наследования недуга.

В сравнении с прочими видами сахарного диабета, данный тип протекает с относительной легкостью, подобно СД II типа у взрослого человека. Это нередко усложняет процесс диагностики, так как основные его симптомы не совпадают с симптомами диабета.

MODY-диабет - это сокращение от «Maturity Onset Diabetes of the Young», что переводится с английского как «зрелый диабет у молодых», название характеризует главную особенность заболевания. Процент диабетиков данного типа составляет около 5% от общего числа больных, а это около 70-100 тыс. человек на каждый миллион, однако в реальности цифры могут быть значительно выше.

Причины появления и возможные осложнения

Главная причина МОДИ-диабета - дефект инсулиносекретирующей функции бета-клеток в поджелудочной железе, место расположения которых - это так называемые «островки Лангерганса».

Ключевая особенность любого вида данного заболевания заключается в аутосомно-доминантном наследовании, то есть, наличие диабетиков во втором или более поколении значительно повышает шансы наследования генетических нарушений ребенком. Причем в данной ситуации совершенно не играют роли такие факторы как масса тела, образ жизни и т.д.

Островки Лангерганса

Аутосомный тип наследования подразумевает передачу признаков с обычными хромосомами, а не с половыми. Потому моди-диабет передается наследственно детям обоих полов. Доминантный же тип наследования подразумевает проявление доминантного гена из двух полученных от родителей генов.

Если доминантный ген был получен от родителя, больного диабетом, то ребенок его унаследует. Если же оба гена - рецессивные, то генетическое нарушение не будет унаследовано. Иначе говоря, у ребенка, больного моди-диабетом, один из родителей или кто-либо из родственников - диабетики.

Профилактика патологии невозможна: заболевание обусловлено генетически. Лучшим решением будет избегать лишнего веса. Это, к сожалению, не предотвратит возникновение недуга, но облегчит симптомы и отсрочит их прогресс.

Осложнения при MODY-диабете могут быть в точности такими же, как и при СД I и II типа, среди них:

• полинейропатия, при которой конечности практически полностью теряют чувствительность;
• диабетическая стопа;
• различные дефекты функции почек;
• возникновение трофических язв на коже;
• слепота, возникшая по причине ;
• диабетическая ангиопатия, при которой кровеносные сосуды становятся ломкими и имеют склонность закупориваться.

MODY-диабет чаще диагностируют у женщин, чем у мужчин, причем у женского пола заболевание принимает более тяжелую форму и сложнее поддается лечению.

Особые черты

Сахарный диабет моди отличается следующими особенностями:

• диабет моди, как правило, обнаруживают исключительно в младшем или подростковом возрасте;
• диагностировать его можно, лишь проведя молекулярные и генетические тесты;
• MODY-диабет имеет 6 разновидностей;
• мутировавший ген нередко нарушает функцию поджелудочной железы. Развиваясь, он серьезно поражает почки, глаза и кровеносную систему;
• данный вид диабета передается от родителей и его можно унаследовать в 50% случаев;
• процесс лечения моди-диабета может быть различным. Ключевую роль в определении стратегии играет тип заболевания, определяемый видом мутировавшего гена;
• СД I и II типа - следствие возникновения патологий нескольких генов. Моди же - моногенен, то есть нарушает функцию лишь одного гена из восьми.

Подвиды

В зависимости от вида мутировавшего гена, каждому типу диабета моди присвоены соответствующие названия: MODY-1, MODY-2, MODY-3 и т.д.

Самыми распространенными являются указанные первые 3 подвида. Среди них львиную долю случаев имеет 3 подвид, встречающийся у 2/3 больных.

Количество больных MODY-1, к слову, составляет всего лишь 1 человек на 100 больных недугом. Диабет моди-2 сопутствует облегченная гипергликемия, что прогнозирует лучшие результаты для больных. В отличие от других видов моди-диабета, которые склонные прогрессировать, этот вид имеет благоприятные показатели.

Прочие подвиды диабета встречаются так редко, что упоминать их не представляет смысла. Отметить стоит лишь MODY-5, который схож с СД II типа в достаточной мягкости течения при отсутствии развития заболевания. Однако этот подвид нередко вызывает диабетическую нефропатию - тяжелое осложнение заболевание, характеризующееся серьезным поражением артерий и тканей почек.

Как распознать?

При таком недуге, как моди-диабет, диагностика требует проведения особого обследования организма, выявить болезнь бывает достаточно непросто. Моди-диабет симптомы имеет очень отличающиеся от широко известных эндокринологам симптомов СД.

Существует ряд характерных признаков, указывающих на то, что вероятность присутствия заболевания достаточно высока:

• если выявлен моди-диабет у ребенка или подростка до 25 лет, то имеет смысл провести молекулярно-генетические тесты, так как сахарных диабет II типа в большинстве случаев выявляют у людей, достигших 50-ти лет;
• в том случае, если у родственников был диагностирован СД, то вероятность заболевания присутствует, хоть и остается низкой. Если же несколько поколений имело высокий уровень сахара, то вероятность того, что моди-диабет будет обнаружен, гораздо выше;
• обычные формы диабета, как правило, стимулируют набор веса, особенно актуально это для больных II-ым типом СД. Однако в случае заболевания MODY-диабетом этого не обнаруживается;
• период развития СД I типа нередко сопровождается кетоацидозом. При этом из ротовой полости больного исходит запах ацетона, в моче присутствуют кетоновые тела, больного постоянно мучает жажда и он страдает обильным мочеиспусканием. Что касается MODY-диабета, то кетоацидоз на ранней стадии заболевания отсутствует;
• если показатель гликемии спустя 120 мин после теста на толерантность глюкозы превышает 7,8 ммоль/л, то это с большой долей вероятности говорит о присутствии недуга;
• затяжной «медовый месяц» заболевания, длящийся более года, также указывает на вероятность заболевание MODY-диабетом. Что касается СД I типа, то время ремисии, как правило, составляет всего несколько месяцев;
• компенсация уровня инсулина в крови больного происходит при введении минимальной дозы при диагностированном диабете II типа.

Однако наличие тех или иных симптомов, как и их отсутствие, не может быть достаточным и объективным основанием для постановки точного диагноза.

MODY-диабет склонен маскировать свое присутствие, потому выявить недуг можно лишь после ряда тестов, среди которых, к примеру, тест на толерантность глюкозы, анализ крови на предмет наличия аутоантител к бета-клеткам, производящим инсулин и т.д.

Если пропустить момент начала возникновения моди, то диабет может стать декомпенсированным, что затруднит его лечение и может вызвать серьезные осложнения.

Лечение

В начале развития болезни уместным будет применять регулярные физические нагрузки и диеты, составленные лечащим врачом.

Также всегда актуальны активные упражнения и дыхательная гимнастика. Как правило, это дает ощутимые результаты.

На последующих этапах развития недуга не обойтись без специальных лекарственных средств, снижающих уровень сахара.

Если их применение оказывается неэффективным, то лечение продолжают с использованием обыкновенного инсулина. Он позволяет контролировать необходимый уровень глюкозы в крови больного в норме.

И, несмотря на то, что люди, страдающие диабетом моди, легко восполняют дефицит инсулина, все же он активно применяется в процессе лечения. Актуальным также будет включить в рацион продукты, снижающие уровень сахара в крови.

Стоит помнить, что курс лечения индивидуален в каждом отдельном случае! Он устанавливается лечащим врачом с учетом стадии, сложности, типа и нюансов заболевания.

Также крайне опасным может быть включение в курс разного рода народных средств или новых препаратов, не предусмотренных курсом.

Увеличение или уменьшение физических нагрузок также может оказать пагубное влияние на общее состояние больного и течение болезни.

Половое созревание больного ведет к изменению гормонального фона, потому инсулинотерапия при этом незаменима.

Видео по теме

Видео о том, что такое моди-диабет и как он лечится:

Любой вид диабета - это, как правило, пожизненное заболевание. Суть лечения сводится к тому, чтобы поддерживать уровень сахара в крови в состоянии, близком к норме. Для этого в ряде случаев может быть вполне достаточно диетотерапии и комплексного физиотерапевтического лечения. Порой неудобства, доставляемые этим видом заболевания, можно свести к минимуму или даже совершенно от них избавиться. Достаточно следовать установленному лечащим врачом курсу лечения и регулярно консультироваться с ним. Особенно это касается ситуаций, когда возникает любого рода ухудшение показателей или общего состояния больного.

Питание при гемодиализе почек и сахарном диабете исключает употребление насыщенных жиров и легкоусвояемых углеводов. Когда «сладкая болезнь» прогрессирует, она оказывает влияние практически на все системы органов, вызывая различные осложнения.

Наиболее распространенным последствием недуга считается хроническая почечная недостаточность, которая является главной причиной смерти среди диабетиков. Она возникает на фоне диабетической нефропатии – дисфункции почек.

Сахарный диабет – это патология, связанная с нарушением обмена веществ. Когда в крови у здорового человека накапливаются продукты обмена и токсические вещества, почки справляются с ее фильтрацией.

Однако при диабете нарушение работы парного органа приводит к тому, что в крови накапливаются опасные вещества, которые отравляют организм. Поэтому врачи очень часто назначают процедуру по искусственному очищению крови. Как связан между собой гемодиализ и диабет? Какого режима приема пищи придерживаться? Попробуем разобраться.

Дисфункция почек при сахарном диабете

Парный орган состоит более чем из 100 тысяч «клубочков» — специальных фильтров, которые освобождают кровь от продуктов обмена и различных токсинов.

При прохождении крови через мелкие сосуды этих фильтров вредные вещества направляются из почек к мочевому пузырю, а жидкость и жизненно необходимые компоненты возвращаются обратно в кровоток. Затем при помощи мочеиспускательного канала все отходы выводятся из организма.

Поскольку сахарный диабет характеризуется увеличенным содержанием глюкозы, нагрузка на парный орган в разы увеличивается. Чтобы вывести избыточный сахар из организма почкам требуется больше жидкости, в результате давление в каждом клубочке увеличивается.

Такие патогенные процессы со временем приводят к уменьшению количества активных фильтров, что непосредственно оказывает отрицательное влияние на очищение крови.

При длительном протекании «сладкого недуга» почки настолько истощаются, что развивается почечная недостаточность. Ее основными признаками являются:

• головная боль и усталость;
• диарея и приступы рвоты;
• одышка даже при небольшой физической нагрузке;
• кожный зуд;
• металлический привкус;
• судороги и спазмы нижних конечностей, усиливающиеся ночью;
• неприятный запах из ротовой полости;
• обморок и кома.

Такое состояние развивается после 15-20 лет неэффективного лечения диабета. Чтобы оценить работу почек, врач может направить на анализ мочи или крови на содержание креатинина либо исследование урины на альбумин либо микроальбумин.

При подтверждении диагноза доктор может назначить процедуру очищения крови. Многие специалисты сходятся во мнении, что гемодиализ при сахарном диабете требует особого лечения. Так, пациентам необходимо переходить на особенную схему инсулинотерапии – инъекции человеческими инсулинами. Суть этого лечения заключается в отмене уколов гормона средней продолжительности с утра.

Кроме того, нельзя забывать о постоянном контроле гликемии во избежание других не менее опасных последствий.

Сущность процедуры гемодиализа

Уровень сахара

Гемодиализ является процедурой внепочечного очищения крови.

Особенное устройство осуществляет фильтрацию крови больного сквозь мембрану, очищая, таким образом, от различных токсинов и воды. Поэтому аппарат зачастую называют «искусственной почкой».

Принцип работы устройства заключается в следующем. Кровь из вены поступает в него, и начинается процесс ее очищения.

С одной стороны специальной мембраны протекает кровь, а с другой – диализат (раствор). Он содержит такие компоненты, которые притягивают к себе избыток воды и различные токсины. Его состав подбирается для каждого больного в индивидуальном порядке.

«Искусственная почка» оказывает такие действия:

1. Избавляет от продуктов распада. Следует отметить, что в крови диабетика, страдающего почечной недостаточностью, наблюдается завышенная концентрация токсинов, белков, мочевины и прочего. Однако в диализате таких веществ нет. Согласно законам диффузии все компоненты из жидкостей с их большим содержанием движутся в жидкости с малой концентрацией.
2. Избавляет от избытка воды. Это происходит при помощи ультрафильтрации. Благодаря насосу, кровь проходит по фильтру под давлением, а в колбе, которая содержит диализат, давление низкое. Поскольку разница в давлении довольно большая, лишняя жидкость переходит в диализирующий раствор. Такой процесс предотвращает отечность легких, мозга и суставов, а также удаляет жидкость, скапливающуюся вокруг сердца.
3. Нормализует рН. Для его стабилизации кислотно-щелочного баланса в диализирующем растворе присутствует специальный буфер-бикарбонат натрия. Он проникает в плазму, а далее – в эритроциты, обогащая кровь основаниями.
4. Нормализует уровень электролитов. Чтобы не избавить кровь от необходимых элементов таких, как Mg, K, Na и Cl, они содержатся в таком же количестве в составе диализата. Поэтому избыток электролитов переходит в раствор, и их содержание нормализуется.
5. Предупреждает развитие воздушной эмболии. Такое действие обосновано наличием «воздушной ловушки» на трубке, которая возвращает кровь назад в вену. При прохождении крови создается отрицательное давление (от 500 до 600 мм рт.ст.). Устройство улавливает пузырьки воздуха и не допускает их проникновение в кровь.

Помимо этого использование искусственной почки предупреждает образование тромбов.

Благодаря гепарину, который вводят с помощью насоса, не происходит свертывание крови.

Гемодиализ: показания и противопоказания

Эту процедуру осуществляют 2-3 раза в 7 дней.

После прохождения гемодиализа определяется процент эффективности фильтрации крови, а точнее снижения концентрации мочевины.

Когда процедура проводится трижды в неделю, то этот показатель должен составлять не меньше 65%. Если гемодиализ проводится дважды в неделю, то процент очищения должен быть около 90%.

Терапию гемодиализом следует осуществлять только после определения диагноза и соглашения лечащего доктора. Процедура очищения крови назначается в следующих случаях:

• при острой недостаточности почек, возникшей в результате острого гломерулонефрита, пиелонефрита и закупорки мочевыводящих путей;
• при хронической почечной недостаточности;
• при отравлении лекарствами (антибиотики, сульфаниламиды, снотворные, успокоительные и прочие);
• при интоксикации ядами (бледная поганка или мышьяк);
• при интоксикации метиловым спиртом или этиленгликолем, содержащимся в алкоголе;
• при гипергидратации (избыточном содержании жидкости в организме);
• при интоксикации наркотическими лекарственными средствами (морфин или героин);
• при нарушении баланса содержания электролитов в результате кишечной непроходимости, муковисцидоза, дегидратации, ожогов, перитонита или повышенной температуры тела.

Однако применение «искусственной почки» даже при наличии одной из этих патологий не всегда необходимо. Диабетику или пациенту с нормальным уровнем глюкозы назначают гемодиализ, если:

1. Суточный объем выделяемой урины составляет меньше 0,5 л.
2. Почки выполняют свою работу всего на 10-15% и очищают кровь меньше, чем 200 мл за 1 минуту.
3. Содержание мочевины в плазме крови превышает показатель 35 ммоль/л.
4. Концентрация в крови калия более 6 ммоль/л.
5. Стандартный бикарбонат крови составляет менее 20 ммоль/л.
6. Креатинин в плазме крови содержится больше 1 ммоль/л.
7. Отечность сердца, легких и мозга невозможно устранить лекарствами.

• при заражении инфекциями;
• при развитии психических патологий (шизофрения, психоз или эпилепсия);
• при стойком повышении артериального давления;
• после инсульта либо инфаркта миокарда;
• при злокачественных опухолях;
• при сердечной недостаточности;
• при болезнях крови (лейкоз и апластическая анемия);

Помимо этого гемодиализ не применяется в возрасте более 80 лет.

Особенности питания при диабете и гемодиализе

Диабетик, у которого была обнаружена почечная недостаточность, должен проконсультироваться с доктором по поводу диеты.

Врач-диетолог, учитывая уровень сахара, наличие либо отсутствие осложнений, длительность терапии, вес и возраст, разрабатывает план питания.

Для поддержания нормального содержания глюкозы и предупреждения ухудшения функции почек больной должен придерживаться всех предписаний лечащего врача.

Главными правилами питания при гемодиализе и «сладкой болезни» являются следующие:

1. Увеличение употребления белка до 1,2 г в расчете на 1 кг массы тела. Компонент содержится в яйцах, нежирном рыбе, мясе и кисломолочных продуктах.
2. Общая величина потребляемых продуктов не должно превышать 2500ккал. Именно так можно обеспечить естественное усвоение белков.
3. Ограничение приема воды. В интервалах между процедурами очищения крови запрещается употреблять более 5% жидкости от веса пациента.

Сбалансированная диета исключает потребление жиров. Поэтому придется отказаться от свинины, баранины, скумбрии, тунца, сельди, сардины и лосося. Помимо этого, нельзя есть овощи, обогащенные щавельной кислотой (ревень, шпинат, сельдерей, редис, зеленый лук и баклажаны). Следует забыть о сосисках, колбасе, копченостях и консервах. Ну и, конечно же, отказаться от источников легкоусвояемых углеводов, то есть сахара, шоколада, выпечки и прочих сладостей.

Вместо этого, необходимо употреблять несладкие фрукты такие, как апельсины, зеленые яблоки, слива, лимоны и прочее. Следует обогатить рацион питания свежими овощами (помидоры, огурцы) и полезными кашами (перловка, гречка и овсянка).

Разрешается потребление нежирного мяса и рыбы (телятина, курятина, хек) и обезжиренных кисломолочных продуктов.

Диета №7 при гемодиализе

Такая применяется при гемодиализе с целью сбалансирования питания и предупреждения развития побочных эффектов в результате процедуры фильтрации крови.

Зачастую диету №7 называют «почечной».

Ее главным принципом является ограничение суточного потребления калия, белков и воды.

Существует несколько разновидностей диеты, но они все исключают из себя употребление продуктов, включающих калий, и блюд с высоким содержанием соли. Однако разрешено применение определенных специй и соусов, которыми можно компенсировать отсутствие соли.

Согласно диете №7 разрешается употреблять следующие продукты и блюда:

• фруктовые и овощные супы с добавлением картофеля, укропа, петрушки, сливочного масла, лука (отварного или пассированного);
• хлеб, оладьи и блинчики без соли;
• нежирная говядина, обрезная свинина, телятина, крольчатина, индюшина, курятина (можно запекать или отваривать);
• нежирная рыба в отварном виде, можно затем слегка обжарить или запечь;
• винегрет без соли, салаты из свежих фруктов и овощей;
• соусы и специи – томатные, молочные, фруктовые и овощные подливы, корица, уксус;
• яйца всмятку дважды в день, в виде омлетов, желтков в составе блюд;
• несладкие фрукты такие, как персик, апельсин, лимон, зеленые яблоки;
• крупы – перловка, кукуруза;
• молоко, сливки, сметана, творог, творожные блюда, ряженка, кефир и йогурт;
• чаи без сахара, несладкие соки, отвары из плодов шиповника;
• растительное масло.

Кроме соблюдения специального питания, необходимо чередовать работу с полноценным отдыхом. Эмоциональные нагрузки тоже играют важную роль в работе почек и содержании сахара в крови.

Во время диеты пациентам нужно выполнять все рекомендации врача, чтобы не допустить различных осложнений. В данном случае заниматься самолечением категорически запрещается, поскольку пациент может только навредить себе.

Видео в этой статье расскажет подробно о работе почек при диабете.

Несмотря на низкую распространенность – всего около 1,5% от всех случаев диабетической болезни, дифференцировать сахарный диабет MODY необходимо как можно раньше. Ведь именно от причины возникновения «сахарного заболевания» зависит выбор и эффективность схемы его лечения.

Более того, особенность этой формы патологии такова, что её диагностирование помогает точно оценить риски развития этого заболевания у молодых родственников заболевшего, будущих братьев, сестёр или у его наследников.

Информация, фото и видео в этой статье помогут разобраться, что такое сахарный диабет типа МОДИ, в чём его отличия от других типов диабетической болезни, какие у диабет МОДИ симптомы, а также о рекомендациях за контролем состояния заболевших.

MODY диабет – это группа наследственных аутосомно-доминантных единичных мутаций генов, которые вызывают нарушения работы поджелудочной железы и препятствуют нормальной утилизации глюкозы из крови мышечными тканями организма. У большинства заболевание проявляется в пубертатном возрасте. Есть версия, что 50% гестационного диабета являются одной из разновидностей МОДИ.

Первая разновидность этого типа патологии была впервые диагностирована в 1974 году, и только в середине 90-х, благодаря достижениям в области молекулярной генетики и возможности прохождения генетических тестов массово, стала возможной чёткая идентификация этой болезни.

Сегодня известны 13 разновидностей MODY. Каждой присуща своя локализация генного дефекта.

За аббревиатурами, обозначающим дефектный фрагмент, скрываются части гепатоцитов, инсулиновых молекул и клеточных сегментов, отвечающих за нейрогенную дифференцировку, а также транскрипцию самих клеток и продукцию ими веществ.

Последний в сегодняшнем списке, диабет MODY 13 является следствием наследственной мутации в АТФ-связывающей кассете: в области семейства С (CFTR/MRP) или в её члене 8 (ABCC8).

К сведению. Учёные уверены, что это далеко не полный список дефектов, поскольку продолжающие выявляться случаи диабетической болезни у подростков, проявляющиеся «мягко» – по взрослому типу, при прохождении генетических тестов не показывают перечисленных выше дефектов, и при этом не могут быть отнесены ни к первому и ни ко второму типу патологии, а также и ни к промежуточной форме Lada.

Клинические проявления

Если сравнивать сахарный диабет МОДИ с инсулинозависимой диабетической болезнью 1-го типа или СД 2-го типа, то его течение происходит плавно и мягко, и вот почему:

• в отличие от , когда количество бета-клеток, вырабатывающих инсулин, необходимый для усвоения глюкозы, постоянно снижается, а значит и сокращается синтез самого инсулинового гормона, при СД МОДИ количество тех или иных клеток со «сломанными» генами постоянно;
• нелечение неизбежно приводит к приступам гипергликемии и усилению невосприимчивости мышечными тканями инсулинового гормона, который кстати вырабатывается в начале в нормальном количестве, и лишь при длительном течении заболевания приводит к уменьшению его синтеза, СД МОДИ, в том числе и у «возрастных» пациентов, нарушает толерантность к глюкозе крайне незначительно и в большинстве случаев не вызывает изменений массы тела, сильной жажды, частого и обильного мочеиспускания.

Сказать наверняка, да и то не на все 100%, какой тип заболевания – МОДИ или СД1, врач может только после прохождения генетического тестирования.

Показанием к проведению такого исследования, его цена пока весьма ощутима (30 000 руб.), являются такие МОДИ диабет симптомы:

• при манифестации болезни , и в дальнейшем, отсутствуют резкие скачки сахара в крови, и самое главное – концентрация кетоновых тел (продукты распада жиров и некоторых аминокислот) в крови значимо не повышается, и они не обнаруживаются в анализах мочи;
• обследование плазмы крови на концентрацию С-пептидов показывает результаты в пределах нормы;
• гликированный гемоглобин в сыворотке крови находится в пределах 6,5-8%, а содержание глюкозы в крови натощак не превышает 8,5 ммоль/л;
• полностью отсутствуют признаки аутоиммунного поражения , подтверждающиеся отсутствием антител к бета-клеткам поджелудочной железы;
• возникает не только в первые 6 месяцев после дебюта заболевания, но и позже, и неоднократно, при этом фаза декомпенсации отсутствует;
• даже маленькая доза инсулина вызывает устойчивую ремиссию , которая может длиться до 10-14 месяцев.

Тактика лечения

Несмотря на то, что диабет МОДИ у ребенка или молодого человека прогрессирует крайне медленно, работа внутренних органов и состояние систем организма всё-таки нарушается, а отсутствие лечения приведёт к тому, что патология может усугубиться и перейти в тяжёлую стадию СД1 или СД2.

Схема лечения СД МОДИ такая же, как и инструкция при СД 2 типа, но с обратной последовательностью вариабельности:

• вначале – отменяются инсулиновые инъекции и подбирается оптимальная величина сахароснижающих лекарств, ежедневных физических нагрузок, проводится мероприятия по разъяснению необходимости ограничения потребления углеводов;
• затем происходит постепенная отмена сахароснижающих препаратов и дополнительная коррекция физических нагрузок;
• возможен вариант, что для контроля за глюкозой в сыворотке крови достаточно будет только правильно подобранного режима и вида физических нагрузок, но с обязательным понижением сахара препаратами после «праздничного злоупотребления» сладостями.

На заметку. Исключение составляет MODY 4 и 5. Их схема лечения одинакова с ведением пациентов с СД первого типа. При всех остальных разновидностях СД МОДИ подколка инсулином возобновляется только если попытки контролировать сахар в крови с помощью комбинации – сахароснижающие препараты + диета + ЛФК, не принесли должного результата.

Особенности разновидностей СД МОДИ

Приведём краткий обзор разновидностей MODY с указанием на конкретный способ контроля глюкозы в крови, помимо само собой разумеющейся низкоуглеводной диеты и специфических ЛФК-нагрузок.

В таблице используется аббревиатура ССП – сахароснижающие препараты.

И в заключение статьи, хотим дать совет родителям, дети которых болеют диабетической болезнью. Не наказывайте их строго, когда становятся известными случаи несоблюдения пищевых ограничений, и не заставляйте заниматься физкультурой через силу.

Вместе с лечащим врачом находите те слова поддержки и убеждения, которые будут дополнительно мотивировать к соблюдению диеты. Ну а методист ЛФК должен постараться учесть предпочтения ребёнка, и максимально разнообразить виды ежедневных нагрузок, сделав занятия не только полезными, но и интересными.

Одна из атипичных форм сахарного диабета - МОДИ диабет (Maturity Onset Diabetes of the Young или диабет зрелого типа у молодых). Это группа подобных наследственных заболеваний, которые возникает из-за мутаций генов и не излечиваются полностью, поддаваясь только купированию. Недуг характеризуется дисфункцией островкового аппарата поджелудочной железы (ПжЖ), медленным развитием, вялым, бессимптомным и относительно легким течением на протяжении длительного промежутка времени, своеобразной клинической картиной, тяжестью диагностирования и нуждается в специфическом лечении.

Виды патологии

Заболевание диагностируется в 5-7% случаев от общего количества людей с разными типами диабета, чаще проявляется у детей начиная с 10-летнего возраста, подростков и молодых людей до 25-ти лет, из-за патологических изменений метаболизма.

Выделяют несколько разновидностей заболевания исходя из мутировавших генов. К подобной аномалии приводят патологические изменения генов. У больных наблюдаются разные проявления, течение заболевания и применяются многообразные терапевтические методы. Основные виды МОДИ диабета указаны в таблице:

Почему развивается?

MODY диабет имеет аутосомно-доминантный тип наследования. Заболевание передается по нисходящему принципу в 50% случаев, если патологический ген оказался доминирующим. При этом пол ребенка значения не имеет. Если дефективные гены обнаруживались в 2-х и более поколениях семьи - это является повышенным фактором риска возникновения патологии у ребенка.

Причины возникновения заболевания:

• мутации генов, регулирующих функционирование островкового аппарата поджелудочной железы;
• патологические изменения инсулиносекретирующей деятельности эндокринных бета-клеток ПжЖ, вызванные генетической предрасположенностью.

Мутации происходят в 1-м из 13-ти генов, что определяет разновидность заболевания, его клиническую картину и симптоматику:

• HNF4A;
• ABCC8;
• HNF1B;
• KLF11;
• NEUROD1;
• HNF1A;
• KCNJ11;
• IPF1;
• Pax4.

Симптомы МОДИ диабета

Сахарный диабет MODY типа отличается от основных форм заболевания клинической картиной, течением и симптомами. MODY диабет характеризуется специфическими клиническими проявлениями, такими как:

• сохранение в крови стандартного уровня С-пептида;
• не возникает необходимости увеличивать дозу инсулина более 1-го года;
• периодическое увеличение сахара в крови до 8,0 ммоль/л у маленьких детей, без какой-либо другой симптоматики;
• нарушенная толерантность к углеводам;
• отсутствует соединение с HLA-системой;
• длительный ремиссионный период заболевания;
• сохранение нормальной компенсации даже при незначительном введении инсулина;
• после диагноза «сахарный диабет 1-го типа» не наблюдается прогрессирование заболевания;
• отсутствуют и бета-клеткам;
• наличие избытка глюкозы в моче, при ее стандартном количестве в крови;
• отсутствие декомпенсационных периодов;
• адекватное функционирование клеток, которые производят глюкозу;
• кетоацидоз не проявляется при манифестации (первое появление);
• гликированный гемоглобин сохраняется на уровне не более 8%;
• после диагноза «сахарный диабет 2-го типа» не сопровождается ожирением и диагностируется до 25-ти лет.

Симптомы патологии зависят от вида MODY диабета и в основном возникают при запущенной стадии:

• учащенное мочеиспускание;
• систематически возникающие дерматологические проблемы;
• анемия;
• нарушения в работе нервной системы;
• долго незаживающие раны;
• расплывчатое, нечеткое зрение;
• недостаточность поджелудочной железы;
• слабость в мышцах;
• изменение веса в большую или меньшую сторону;
• дегидратация;
• проблемы с сердечно-сосудистой системой;
• судороги;
• периодически возникающие дрожжевые инфекции;
• постоянная жажда;
• диарея;
• дисфункция почек, печени.